این بیماری چیست؟
سندرم بهجت (BS) یا بیماری بهجت یك واسكولیت (التهاب عروق خونی) سیستمیك با علت ناشناخته است كه با زخمهای عودكننده دهان و ناحیه تناسلی و درگیری چشم، مفاصل، پوست، عروق و سیستم ایمنی همراه است. سندرم بهجت به افتخار یك پزشك ترك به نام پروفسور دكتر هولوسی بهجت كه این بیماری را در سال 1937 شرح داده است، به نام او نامیده شده است.
شیوع این بیماری چقدر است؟
سندرم بهجت در برخی مناطق دنیا بیشتر دیده میشود. توزیع جغرافیایی سندروم بهجت با مسیر جاده تاریخی ابریشم تطابق دارد. این بیماری بیشتر در كشورهای خاور دور، خاور میانه و مدیترانهای مانند: ژاپن، كره، چین، ایران، تركیه، تونس و مراكش دیده میشود. شیوع آن در جمعیت بزرگسالان ژاپن 1 نفر از هر 10 هزار نفر جمعیت و در تركیه 1 تا 3 نفر از هر 1000 نفر جمعیت است.
موارد اندكی نیز از آمریكا و استرالیا گزارش شده است، سندرم بهجت كودكان حتی در مناطق پر خطر نیز نادر است. معیارهای تشخیصی در 3% بیماران مبتلا قبل از سن 16 سالگی كامل میگردد. به طور كلی، سن شروع بیماری 20 تا 35 سالگی است. بیماری در هر دو جنس به نسبت مساوی دیده میشود، اما افراد مذكر به بیماری شدیدتری دچار می شوند.
علل ایجاد بیماری كدامند؟
علت بیماری ناشناخته مانده است (ایدیوپاتیك). استعداد ژنتیكی میتواند باعث ابتلای فرد به بیماری شود. در حال حاضر هیچ محرك آغازگری برای ایجاد بیماری شناخته نشده است.
تحقیقات وسیعی بر روی علل ایجاد و درمان بیماری در مراكز علمی گوناگون در دست انجام است.
آیا این بیماری ارثی است؟
هیچ الگویی كه بیانگر ارثی بودن سندرم بهجت باشد وجود ندارد، اما برخی عوامل مستعد كننده ژنتیكی شناخته شده است. بیماری خصوصاً در بیماران مدیترانهای یا خاوردور با عامل مستعدكننده ژنتیكی (HLA-B5) همراه است. مواردی از بیماری در افراد یك خانواده گزارش شده است.
چرا كودك من به این بیماری مبتلا شده است؟ آیا میشود از ابتلا به آن جلوگیری كرد؟
علت بیماری شناخته نشده است و بیماری قابل پیشگیری نیست.
آیا این بیماری مسری است؟
خیر، بیماری مسری نیست.
علایم اصلی بیماری كدامند؟
1) زخمهای دهانی (آفت): این ضایعات اغلب اوقات وجود دارند. زخمهای دهانی در دو سوم بیماران دیده میشود. اكثر كودكان به زخمهای كوچك و متعددی دچار میشوند كه از سایر زخمهای دهانی شایع دوران كودكی قابل تشخیص نیستند.
2) زخمهای ناحیه تناسلی: در پسران زخمها بر روی كیسه بیضه و با شیوع كمتر بر روی آلت تناسلی واقع شدهاند. زخمها در افراد مذكر بالغ اثر برجا میگذارند. در دختران اكثراً دستگاه تناسلی خارجی درگیر میشود. این زخمها مشابه آفت دهانی هستند. كودكان نابالغ كمتر به زخمهای تناسلی دچار میشوند.
3) درگیری پوستی: ضایعات پوستی انواع گوناگونی دارند. ضایعات مشابه آكنه فقط پس از بلوغ بروز میكنند. ضایعات برجسته، قرمزرنگ و دردناك كه ”اریتم ندوزوم“ نام دارند در ناحیه تحتانی پاها دیده میشوند. این ضایعات در هنگام بلوغ بیشتر دیده میشوند.
واكنش پاترجی بیانگر واكنش پوست بیماران مبتلا به سندرم بهجت به خراش پوستی با سوزن است. این حالت گاهی به عنوان یك تست تشخیصی به كار میرود؛ بدین صورت كه پس از سوراخ كردن پوست با سوزن استریل در ناحیه ساعد، یك برجستگی (به صورت پاپول یا پوسچول) در طی 24 تا 48 ساعت بعد ایجاد میشود.
4) درگیری چشمی: یكی از شایعترین تظاهرات بیماری است.
در 50% كل بیماران و در 70% پسران دیده میشود. دختران كمتر مبتلا
میشوند. بیماری در تعداد كثیری از بیماران به صورت دو طرفه است. چشمها
معمولاً در طی 3 سال نخست بیماری مبتلا میگردند.
سیر بالینی بیماری چشمی مزمن است و گاهی اوقات تشدید میگردد. هر دو اتاقك قدامی و خلفی چشم (یووئیت قدامی و خلفی) پس از دورههای شعلهور شدن بیماری دچار تغییراتی میشوند كه كمكم باعث از دست رفتن بینایی میشود.
5) درگیری مفصلی: حدود 30 تا 50 درصد كودكان مبتلا به سندرم بهجت به آن دچار می شوند. معمولاً زانو، مچ پا، مچ دست و آرنج درگیر میشود. درگیری مفصلی به صورت مونوآرتیكولر (تك مفصلی) یا اولیگوآرتیكولر (درگیری كمتر از 4 مفصل) دیده میشود. این التهاب معمولاً چند هفته به طول میانجامد و سپس بدون برجا گذاشتن عارضه برطرف می شود. آسیب مفصلی بسیار نادر است.
6) درگیری عصبی: ندرتاً در كودكان رخ میدهد. تشنج، افزایش فشار داخل مغزی همراه با سردرد و علایم مغزی ممكن است روی دهد. انواع بسیار شدید بیماری در افراد مذكر دیده میشود. برخی بیماران به اختلالات روانی دچار میگردند.
7) درگیری عروقی: در حدود 12 تا 30 درصد موارد سندرم بهجت جوانان دیده می شود. ممكن است پیشآگهی نامطلوبی داشته باشد. معمولاً عروق بزرگ را گرفتار میكند. محل شایع درگیری ساق پاست كه به تورم دردناك آن میانجامد.
8) درگیری گوارشی: این حالت بیشتر در بیماران خاور دور دیده می شود. بررسی رودهها نشان دهنده زخمهای رودهای است.
آیا بیماری در همه كودكان مشابه است؟
خیر، اینطور نیست. برخی به انواع خفیف بیماری و زخمهای دهانی و ضایعات پوستی مبتلا میشوند؛ در حالی كه عده دیگر ممكن است گرفتاری چشمی یا سیستم عصبی نیز داشته باشند. بیماری دختران و پسران متفاوت است. پسران به انواع شدیدتر بیماری كه با درگیری چشمی و عروقی بیشتری همراه است، مبتلا میشوند.
آیا شكل بیماری كودكان با بیماری بزرگسالان متفاوت است؟
سندرم بهجت در كودكان نادرتر از بزرگسالان است. اختلافات بیماری كودكان با بزرگسالان بستگی به بلوغ افراد دارد. بیماری كودكان بالغ به بیماری بزرگسالان شبیهتر است. موارد سندرم بهجت خانوادگی در كودكان بیش از بزرگسالان دیده شده است. به طور كلی، با در نظر گرفتن برخی تفاوت ها، سندرم بهجت كودكان شبیه بیماری بزرگسالان است.
چگونه این بیماری تشخیص داده میشود؟
اساس تشخیص بالینی است. برای كامل شدن معیارهای بینالمللی تشخیصی سندرم بهجت در كودكان به 1 تا 5 سال وقت نیاز است؛ به همین دلیل معمولاً تشخیص بیماری به طور متوسط 3 سال دیرتر صورت میگیرد.
هیچ آزمون آزمایشگاهی تشخیصی برای سندرم بهجت وجود ندارد. در حدود نصف كودكان مبتلا ناقل HLA-B5 هستند كه موجب بیماری شدیدتری میشود.
تست پاترجی كه قبلاً توضیح داده شد در 60 تا 70 درصد بیماران مثبت است.
برای تشخیص درگیری سیستم عروقی و عصبی ممكن است به تصویربرداریهای اختصاصی عروق و مغز نیاز باشد.
از آنجایی كه سندرم بهجت چندین سیستم مختلف بدن را درگیر میكند، به همكاری یك گروه درمانی مشتمل بر چشمپزشك، متخصص پوست، متخصص مغز و اعصاب نیز نیاز است.
اهمیت انجام آزمونهای تشخیصی در این بیماری چیست؟
1) تست پاترجی یك تست تشخیصی مهم است. این تست در طبقهبندی گروه مطالعاتی بینالمللی به عنوان یك معیار تشخیصی بهجت در نظر گرفته شده است. در این تست با 3 تا 5 سوراخ در ناحیه داخلی ساعد توسط سوزن استریل ایجاد میشود. درد و آسیب ناشی از آن بسیار اندك است. واكنش 24 تا 48 ساعت بعد ارزیابی میشود.چنین واكنشی میتواند در مناطقی كه خونرسانی كاهش یافته یا در مناطقی كه تحت عمل جراحی قرار میگیرد نیز مشاهده شود؛ در نتیجه نباید در بیماران مبتلا به سندرم بهجت ، اقدامات پزشكی غیرضروری انجام شود.
2) برخی آزمایشهای خونی برای رد سایر تشخیصها صورت میگیرد؛ اما هیچ تست تشخیصی اختصاصی برای سندرم بهجت وجود ندارد. آزمایشهایی كه بیانگر التهاب عمومی هستند به میزان خفیفی مثبت میشوند. كمخونی متوسط و افزایش تعداد گلبولهای سفید ممكن است دیده شود. هیچ احتیاجی به تكرار این آزمایشها نمیباشد و تكرار آنها فقط در ارزیابی فعالیت بیماری و عوارض جانبی دارویی ضرورت مییابد.
3) تكنیكهای تصویربرداری در كودكان مبتلا به درگیری عروقی و عصبی كاربرد دارد.
آیا بیماری قابل درمان است؟ آیا بیماری علاج قطعی دارد؟
بیماری ممكن است فروكش كند؛ ولی گاهی اوقات دورههای از شعلهور شدن بیماری نیز وجود دارد. بیماری قابل كنترل است؛ اما علاج قطعی ندارد.
بیماری بهجت(سندرم بهجت)
